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非酮症高血糖偏侧舞蹈症(HemichoreAassociatedwithNon-ketoticHyperglycaemia,HC-NH)较为少见,被认为是一组以非酮症高血糖、偏侧舞蹈症及头颅CT平扫基底节区尾状核头部或豆状核高密度及MRI上T1WI呈高信号为特点的综合征。多见于血糖控制不佳的糖尿病患者,该病种在临床较为少见,现汇报一例,与大家学习探讨。

临床资料

患者,男性,49岁,因「左侧肢体不自主运动3d」于年05月15入我院。

患者3天前在无明显的诱因出现左侧上、下肢连续、无目的、不规律的舞蹈样动作,以远端为主,不受意识控制,无面部及躯干部不自主运动,无意识障碍、肢体麻木、言语不清等,症状持续数小时后自行缓解。人院前5小时再次发作,性质同前,无缓解。

既往有糖尿病病史20年,一直给予胰岛素控制血糖,血糖控制不满意,否认高血压病病史,否认家族舞蹈症病史,否认有神经变性病史,否认有甲状腺疾病病史,否认有肝病病史,否认有风湿热病史,有烟酒不良嗜好,无毒物接触史。

体检:体温36.5℃,脉搏80次/min,呼吸15次/min,血压/85mmHg神志清楚,言语流利,记忆力、计算力、定向力正常。两瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,颈软,脑神经无阳性体征。右侧肢体肌力正常,左侧肢体肌张力降低,双侧肱二头肌、肱三肌反射正常,双侧膝反射、跟腱反射正常,双侧巴宾斯基征未引出,振动觉,位置觉、轻触觉、痛温觉未见异常。

辅助检查:血常规(WBC6.6*,HGBg/L,PLT*)、凝血功能正常、肝肾功能正常、血脂(总胆固醇6.88mmol/L;低密度蛋白5.03mmol/L)、红细胞沉降率(ESR)5mm/L,C反应蛋白5mmol/L,空腹血糖:40.8mmol/L↑,糖化血红蛋白16.60%↑。电解质显示血钾5.02mmol/L,血钠.4mmol↓血氯87mmol/L↓。

甲状腺全套正常,免疫16项未见异常,心电图示正常。脑电图检查:未见异常。尿常规显示:酮体(-),葡萄糖(++++),蛋白质(++)

人院后-5-15头颅CT显示:右侧基底节区稍高密影,出血待排。

入院后颅脑磁共振检查:-5-16头颅磁共振:右侧壳核和尾状核异常信号,考虑钙盐沉积可能(T1WI高信号、T2WI低信号、DAC低信号DWI等信号,SWI双侧低信号,RMA右侧大脑中未见异常)右侧小脑、右侧放射冠、左侧丘脑、双侧基底节区可见点片状梗死灶(T1WI低信号、T2WI高信号、DAC等信号DWI等信号)入院后1周头颅CT检查:-05-22头颅CT显示:右侧基底节区高密度影,与-05-15相比未见明显变化。诊断为:1.非酮症高血糖偏侧舞蹈症2.2型糖尿病3.糖尿病肾病4.多发性脑梗死入院后给予胰岛素静脉每小时4U静脉滴注,根据血糖情况调整,血糖下降到16mmol/L停用。在输注胰岛素治疗的过程中,左侧肢体不自在舞蹈动作逐渐好转到消失。讨论:非酮症高血糖偏侧舞蹈症最早在年由BEDWELL首次报道[1],发病率<1/10万,80%分布于亚洲地区,糖尿病为基础病因,偏侧舞蹈是糖尿病少见的神经系统并发症,多见于血糖控制不佳的老年糖尿病患者,尤以女性多见。非酮症高血糖、偏侧舞蹈症、患侧纹状体区MRI表现为T1WI稍高信号,CT表现为稍高密度影。非酮症性糖尿病偏侧舞蹈症损害在基底节区,主要发生于壳核、尾状核头、苍白球,有特殊的影像学表现。发病初期表现为患肢对侧纹状体CT呈稍高密度,CT值40-50Hu,MRI则表现为T1WI呈稍高信号,具有特征性,T2WI及Flair序列病灶多呈低信号,少数呈稍高或混杂信号,DWI呈稍高或等信号,增强未见明显异常强化。CT和MRI都具有的共同影像表现为:病灶边缘清晰,无明显周边水肿及占位效应。文献报道,部分病例的影像表现具有可逆性。本病预后较好,血糖控制较好后,影像表现较临床症状消失后1~3月左右开始逐渐消失对于这种影像表象所反映的病理过程,目前学术界还存在不同的观点,如微出血、脑缺血、不知名物质沉积等。鉴别诊断:1.出血性脑梗死:CT平扫为低密度梗死灶区域出现稍高密度影,密度没有单纯脑出血高,所以容易误诊。2.脑出血:随血肿时间变化,MRI信号改变亦不同,糖尿病偏侧舞蹈需要与亚急性及慢性期脑内血肿鉴别,脑内血肿T1WI及T2WI呈高信号,而且T2WI血肿周围可见含铁血黄素沉着低信号环;临床表现相似,出现对侧肢体运动障碍或者语言障碍等。3.基底节区生理性钙化:一般双侧对称发生,主要位于苍白球,部分伴有小脑齿状核钙化;关键是没有临床症状、体征。4.肝性脑病:有较长肝病病史,临床上有精神症状、运动经元异常表现。双侧基底节区T1WI呈高信号,尤其在苍白球内较明显;黑质内也出现T1WI呈高信号;两者极为相似,注意鉴别。5.肝豆状核变性(Wilsons病):基底节区或双侧丘脑出现对称性T1WI高信号,部分低信号;T2WI呈高信号,由于是铜在人体内沉积,治疗后信号亦可恢复正常(是可逆的)。本病以儿童常见,较大年龄者常出现以锥体外系症状为主,故HC-NH需要与其鉴别。参考文献:[1]BedwellSF.Someobservationsonhemiballismus[J].Neurology,,10:-.策划

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