概述

紫瘢样肝病属良性疾病,较罕见。能够引起肝窦扩张,主要表现为多发肝内腔隙积血

发病机制

发病机制尚未明确;肝窦流出道梗阻;肝细胞坏死导致囊腔形成;肝小叶中央静脉局部扩张;肝窦状屏障的病变

病因

药物:促蛋白合成类固醇、糖皮质激素、三苯氧胺、口服避孕药、乙烯雌酚、硫哩卩票吟

肾或心脏移植后

化学类:聚氯乙烯、砰、氧化错暴露

先天性血管畸形

大体病理

多发形态不规整的充满血液的肝囊腔显微镜下特征

肝窦囊状扩张、充满红细胞并被肝细胞索束缚

静脉切除术型:血液中充满内皮细胞形成的线性空腔,中心静脉瘤样扩张。这些通常都与坏死实质的出血有关

临床表现

无症状,或伴或不伴有肝大、腹水、门静脉高压;淋巴结病伴有巴尔通体杆菌性紫瘢

发病年龄:胎儿期(罕见)到成人

性别:男女大致相当

影像表现

在延迟成像上形成由血管成分组成的“树枝状”明显强化;球性病变,呈离心性或向心性增强

部位:在肝叶内无明显优势位置;脾、骨髓、淋巴结、肺、胸膜、肾、肾上腺、胃、回肠均可出现紫瘢样改变

大小:几毫米到几厘米不等

CT表现

平扫CT:肝内多发低密度影;大小不同,腔内伴或不伴血栓、出血;若囊腔直径<1cm,CT表现可能正常

增强CT:较大囊腔与肝窦相连,密度近似血管;栓塞的囊腔的CT表现近似于未增强的结节;动脉期;早期呈血管球状强化,多发较小对比剂聚集区,在病变中心或边缘呈高密度影;门静脉期:呈离心性或向心性强化,在肝血管上无明显的占位效应;延退期:呈较大的播散状均匀强化

MRI表现

T1WI:低信号;高信号提示出血性坏死区内出现亚急性出血

T2WI:高信号;多病灶信号增强提示亚急性出血

T1C+:病变常常强化;囊腔伴有强化环提示血肿形成

在T1加权延迟成像上形成由血管成分引起的“树枝状”明显强化

鉴别诊断

肝腺瘤

可能与长期服用雌激素有关

可通过三时相及动态MR的增强扫描与紫瘢样肝病相鉴别

脂肪成分的出现可缩小诊断范围

本病亦不常见。在动脉期完全成高密度影,门静脉期变成等密度影

肝海绵状血管瘤

典型的强化方式(周围强化并向中心进展)

强化与紫瘢样肝病相似,但血管瘤呈不连续的结节样或球形强化,而紫瘢样肝病呈连续的环形强化

较大病灶在肝血管上产生占位效应

局灶性结节性增生(FNH)

在动脉期呈均质的富血供肿块,在门静脉期和延迟期与肝呈等密度,中央瘢痕在动脉期和门脉期均呈低密度影,延迟成像上见强化

肝脓肿

本病与紫瘢的鉴别相对重要,因为紫瘢病变若经皮引流比较危险,可能会导致死亡

脓肿:多分隔的肿块;呈“葡萄串”样,肝脓肿具有典型的临床表现

内容来源《中华临床医学影像学-消化分册》

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